Полный осмотр новорожденного. Скрининг новорожденных

Оценка новорожденного по шкале Апгар

У каждого новорожденного уже в родильном зале производится оценка его со­стояния по шкале, которую разработала врач-педиатр Вирджиния Апгар. Эта шкала предусматривает оценку жизнеспособности новорожденного по пяти основным признакам: сердцебиение, дыхание, окраска кожи, мышечный тонус, рефлектор­ная возбудимость. Каждый признак оценивается по трехбалльной системе – от 0 до 2. Оценка состояния новорожденного складывается из суммы, полученной от пяти признаков и проводится в первую минуту после рождения, а затем через 5 минут, после чего результаты сравниваются. Здоровые дети оцениваются по шкале Апгар в 8-10 баллов.

Как выглядит здоровый новорожденный? Сердцебиение у него 100-140 уда­ров в минуту. Сразу после рождения ребенок громко кричит, окраска его кожи – розовая, в ответ на прикосновение младенец реагирует активными движениями.

Общий осмотр новорожденного

Для суждения о неврологическом статусе ребенка очень большое значение име­ет общий осмотр новорожденного. Здоровый ребенок совершает хаотические движе­ния ручками и ножками в полном объеме. Посмотрим на новорожденного глазами врача-невролога. Для новорожденных характерен физиологический гипертонус (нерезкое повышение мышечного тонуса в группе сгибателей верхних и нижних конечнос­тей), поэтому его ручки и ножки находятся в согнутом состоянии, кисти сжаты в кулачки, а бедра слегка разведены. Этот гипертонус легко преодолевается, и врач свободно может совершать сгибательные и разгибательные движения в руках и ногах. Несколько повышен мышечный тонус в мышцах, разгибающих голову, поэто­му у новорожденных в норме наблюдается легкое запрокидывание головы назад. В поло­жении на спине новорожденный самостоятельно поворачивает голову одинаково в обе стороны. Лежа на животе, он временами поднимает голову на 1-2 секунды, поворачивая ее в сторону.

Многое может подсказать врачу поза новорожден­ного, его движения. Если ребенок болен, он может быть вял, малоподвижен, иногда – буквально рас­пластан. В других случаях, наоборот, тонус мышц в конечностях повышен: при пелена­нии сразу же обращает на себя внимание своеобразная тугоподвижность конечностей.

Родовая опухоль – отек мягких тканей предлежащей части плода, возникший во время родов, характерна для большинства новорожденных. Наиболее часто она рас­полагается на голове в теменной и затылочной области. В случае предлежания дру­гих частей тела родовая опухоль локализуется в области лица, ягодиц, промежнос­ти, конечностей.

В большинстве случаев родовая опухоль проходит в течение двух-трех дней после рождения и не требует лечения. Ко времени выписки из роддома родовая опухоль уже исчезает. Чем больше размеры родовой опухоли, тем труднее прохо­дило рождение ребенка, и такой ребенок должен быть особенно внимательно осмо­трен неврологом.

У некоторых детей вследствие тяжелых родов могут возникать кровоподтеки
на лице, шее, туловище. Например, надкостничная гематома – опухолевидное образование, наполненное кровью, мягкой консистенции с плотным валиком по краям.

Кефалогематома локализуется в пределах одной кости, чаще теменной. При яго­дичном предлежании кефалогематома может располагаться в затылочной области. Кефалогематома – признак механической родовой травмы. Самостоятельное рассасывание кефалогематомы происходит в течение 6-8 не­дель. Лечение обычно не требуется. При больших размерах кефалогематомы врачи иногда прибегают к ее пункции, удаляют кровь и накладывают давящую повязку.

Одним из показателей того, что родоразрешение происходило трудно, является такой признак, как нахождение костей черепа друг на друга. Эта небольшая дисло­кация теменных костей обычно не приводит к повреждению подлежащих тканей мозга, но несомненно указывает на то, что головка ребенка проходила по родовым путям, испытывая большое сопротивление, – и в этих случаях нередко выявляются признаки повреждения нервной системы.

Кости черепа у недоношенных детей мягкие и податливые, поэтому в процессе родов легко происходит деформация черепа. Теменные кости легко находят друг на друга, поэтому имеется особый риск повреждения головного мозга недоношенного ребенка.

Большую роль в оценке состояния ребенка играет состояние родничков. Роднички – это перепончатые, не окостеневшие участки свода детского черепа. Всего у плода 6 родничков, но к моменту рождения все они закрываются, кроме одного – переднего, самого большого родничка, который имеет форму ромба и хорошо прощупывается на темечке. Он бывает разных размеров. Иногда видно, как родни­чок пульсирует. Закрывается большой родничок к концу первого или на втором году жизни.

Напряжение, выбухание родничков у новорожденного является серьезным при­знаком повышения внутричерепного давления. При скоплении в полости черепа большого количества ликвора (гидроцефалии) роднички увеличиваются в разме­рах, становятся напряженными и закрываются значительно позже.

Гидроцефалия – водянка головного мозга – возникает вследствие избыточно­го накопления цереброспинальной жидкости (ликвора) в желудочках мозга или подпаутинном пространстве, что сопровождается расширением желудочков. В зависимости от времени появления гидроцефалия подразделяется на врож­денную и приобретенную. Причинами возникновения гидроцефалии могут быть избыточное образование жидкости в желудочках мозга; нарушение процесса об­ратного всасывания или оттока жидкости по ликворным путям из-за какого-то пре­пятствия; смешанные формы. Все они требуют разных подходов к лечению.

По локализации различают внутреннюю гидроцефалию с расширением желу­дочков мозга, наружную с расширением субарахноидальных пространств и общую. Внутренняя гидроцефалия в большинстве случаев связана с нарушением отто­ка ликвора из желудочков (окклюзионная), наружная гидроцефалия возникает вследствие атрофии вещества мозга. Гидроцефалия может протекать с повышением внутричерепного давления и с нормальным внутричерепным давлением.

Причиной врожденной гидроцефалии, развивающейся внутриутробно, являют­ся, как правило, различные внутриутробные инфекции - цитомегалия, сифилис, токсоплазмоз, острые вирусные инфекции, краснуха, а также порок развития мозга. В родах может произойти внутрижелудочковое кровоизлияние, которое то­же может стать причиной гидроцефалии. Причиной приобретенной гидроцефалии, развивающейся после рождения, чаще всего являются перенесенные воспалительные инфекции и заболевания головного мозга.

У некоторых новорожденных голова имеет размеры меньше нормальных, тогда возможна микроцефалия – порок развития, который возникает вследствие недоразвития головного мозга.

Различают первичную наследственную микроцефалию, в том числе истинную семейную, и вторичную микроцефалию. Последняя бывает при хромосомных и наследственных болезнях обмена веществ, а также вследствие инфекционных забо­леваний и интоксикации матери во время беременности (грипп, краснуха, цитоме­галия, токсоплазмоз, алкоголизм, наркотики и др.), внутричерепной родовой трав­мы, кислородного голодания плода и новорожденного.

Характерен внешний вид ребенка с микроцефалией: диспропор­ция лицевой и мозговой частей черепа с недоразвитием последней, заметное уменьшение окружности головы. Обращает на себя внимание узкий и покатый лоб, выступающие надбровные дуги, большие уши, высокое и узкое нёбо – так называемое «готическое». Большой родни­чок закрывается, становится твердым в первые месяцы жизни или даже внутриут­робно. У детей с микроцефалией нередко выявляется задержка психического раз­вития, а иногда и умственная отсталость различной степени.

Очень важно знать темпы прироста окружности головы в первые месяцы жиз­ни. Здоровый ребенок рождается с окружностью головы 35-36 см. Максимальный прирост окружности головы за первый месяц - 3 см, за второй месяц - 2 см, с третьего до шестого месяца головка вырастает на 1 см в месяц, а с шестого до двенадцатого месяца - на 0,5 см в месяц. Таким образом, к году окружность головы у мальчиков достигает 46-48 см, у девочек – 42-47 см, прибавка окружности головы за первый год жизни составляет 11-12 см. Если прирост окружности головы идет быстрее или, наоборот, медленнее, необхо­димо определить причину.

При осмотре новорожденного надо обратить внимание на шею и поло­жение головы. В норме у новорожденного в положении лежа на спине голова долж­на по средней линии. Ребенок одинаково часто поворачивает головку влево и вправо.

Нередко у новорожденных выявляется кривошея . Главный признак кривошеи – неправильное положение головы: наклон к плечу и поворот лица. Причин, которые вы­зывают кривошею, несколько. Встречаются мышечные, неврогенные, костные и кож­ные формы. Все они могут возникать внутриутробно (до рождения), в таком случае их называют врожденными, или первичными. Такие формы кривошеи оцениваются как аномалия, или порок развития. Кривошея может возникать во время или после рожде­ния ребенка. В таких случаях их называют приобретенными, или вторичными. Рассмотрим все формы кривошеи по порядку, начиная с мышечной.

Врожденная мышечная кривошея возникает еще внутри­утробно вследствие врожденного порока развития грудинно-ключично-сосковой (кивательной) мышцы. Кивательная мышца бывает недоразвита или укорочена. При осмотре новорожденного определяется наклон головы к плечу в сторону пора­женной мышцы и поворот лица в противоположную, при этом не удается вывести голову в среднее положение, внешне заметна асимметрия расположения ушных ра­ковин. Если ребенка не лечить, то с возрастом выраженность деформации при врож­денной мышечной кривошее увеличивается. Это происходит главным образом по причине отставания в росте кивательной мышцы при правильном росте шейного отдела позвоночника.

Приобретенная мышечная кривошея возникает из-за травмы киватель­ной мышцы во время родов. Сразу после рождения у ребенка обычно отсутствуют признаки кривошеи, к концу второй недели можно прощупать утолщение и уплот­нение кивательной мышцы с одной стороны, а уже к концу второго месяца жизни голова оказывается накло­нена в сторону пораженной мышцы, а лицо повернуто в противоположную. Уплотнение мышцы по­степенно уменьшается, и мышца становится нормальной. Но иногда мышца теряет эластичность, истончается и отстает в росте, тогда признаки кривошеи нарастают и становятся особенно выраженными к 3-6 годам, точно так же, как и в случае врож­денной мышечной кривошеи.

Неврогенная кривошея. Подавляющее число случаев кривошеи у новорожденных указывает на родовую травму шейного отдела позвоночника. Следует сказать, что в процессе даже нормальных родов при прохождении родового канала головка ребен­ка сгибается так сильно, что это иногда приводит к травмированию шейного отдела позвоночника и одновременно располагающегося внутри позвоночника канала спин­ного мозга, а также очень важных для кровоснабжения спинного и головного мозга позвоночных артерий, которые тоже проходят внутри шейных позвонков в специ­альных каналах вертебральных артерий – правом и левом. В таких случаях говорят о неврогенной кривошее. Ребенок держит голову наклоненной в сторону (в 85% случаев – вправо) при отсутствии врожденного укорочения кивательной мышцы. Чаще всего такое положение наблюдается при смещении первого шейного позвонка вправо или влево, либо при нарушении соотношения в суставах между затылочной костью и первым шейным позвонком, что в дальнейшем способствует нарушению кровоснабжения затылочной и височных долей головного мозга.

Неврогенные формы кривошеи видны с первых дней жизни новорожденного. Из-за травмы шейного отдела позвоночника проис­ходит снижение кровоснабжения в системе позвоночных артерий, что приводит к нарушению питания спинного мозга на шейном уровне, где расположены центры, отвечающие за тонус мышц шеи. В результате возникает разница в тонусе мышц шеи: с одной стороны он выше, с другой – ниже. Это приводит к боковому наклону головы в сторону более высокого тонуса мышц шеи. Этот гипертонус до­вольно легко преодолевается, можно без труда вывести голову в среднее положение и повернуть ее в другую сторону. Неврогенный характер мышечной кривошеи убеди­тельно подтверждается данными электромиографического исследования (ЭМГ).

Примером врожденной костной формы кривошеи может быть болезнь Клиппеля-Фейля – синдром короткой шеи . Это аномалия развития, включающая три основных симптома: короткую шею, низкий рост волос и пороки шейных позвон­ков - сращение позвонков и незаращение дужек.

Кожная форма кривошеи . К кожной форме кривошеи относится крыловидная шея. Для нее особенно типичны боковые складки кожи на шее. Врожденная короткая крыловидная шея часто сочетается с синдромом Клиппеля-Фейля, может быть одним из симптомов синдрома Шерешевского, имеющего хромосомную природу и сопровождающегося недостаточностью функции гипофиза и половых желез. Целая группа симптомов, описанная профессором А.Ю. Ратнером, свидетельствует о нарушении функции позвоночника и спинного мозга и требует своевременного лечения как на первом году жизни, так и в дальнейшем.

Один из очень убедительных, бросающихся в глаза симптомов, – симптом «ко­роткой шеи» . Создается впечатление, что шея у ребенка очень короткая, голова кажется вставленной прямо в плечи. Из-за этого образуется обилие поперечных складок на шее. Симптом «короткой шеи» возникает в результате нагрузки на шей­ный отдел и перерастяжения шеи в процессе родов с последующим рефлекторным сокращением мышц шеи по типу «гармошки». Втягивая шею, ребенок как бы щадит ее. Позднее именно у таких детей может появиться еще очень важный симптом – выраженное защитное напряжение шейно-затылочных мышц .

Симптом «кукольной головки» . На границе головы и туловища со стороны затылка у новорожденных с нарушением кровоснабжения шейного отдела позвоночника можно увидеть глубокую складку.

Симптом треугольника. У детей с негрубым акушерским парезом руки обнаруживаются две глубокие складки, соединяющиеся друг с другом на уровне подмышечной впадины. Симптом легко замечается и в более старшем возрасте, косвенно указывая на неврологическую проблему шейного отдела позвоночника.

К «шейным» симптомам относится также симптом «кукольной ручки» , который выявляется даже при легких поражениях верхних конечностей – вялых парезах руки. Суть симптома в том, что больная, слабая, паретическая рука кажется как бы приставленной к туловищу и отделяется от него глубокой складкой. Эта складка-щель напоминает приставленную руку куклы, отсюда и название симпто­ма. Этот симптом встречается у всех новорожденных с акушерским параличом руки.

Родовая травма может приводить к так называемому акушерскому параличу руки – вялому парезу руки . В тяжелых случаях выпрямленная рука лежит непо­движно рядом с туловищем, разогнута в локтевом суставе, плечо повернуто во­внутрь. Пассивные движения руки, которые проверяет врач, свободны. Очень ти­пично для большинства случаев заболевания отчетливое снижение мышечного тонуса в пораженной (паретичной) руке, вплоть до переразгибания (рекурвации) руки в локтевом суставе. Если положить новорожденного на ладонь лицом вниз, то «больная» паретическая вялая рука свисает, что сразу обращает на себя внимание.

Активные движения ручки могут быть сниженными как по причине слабости мышц плечевого пояса и плеча (парез Эрба-Дюшена), так и слабости мышц в нижних отделах руки и кисти (парез Дежерин-Клюмпке). Наиболее тяжелое поражение двигательных нейронов шейного отдела спинного мозга приводит к раз­витию тотального паралича мышц всей ручки новорожденного.

Симптом «распластанного живота» обычно расценивается как проявление рахита. Но когда он мог развиться у новорожденного? На самом деле речь идет о вялом парезе мышц брюшной стенки при травме грудного отдела позвоночника и спинного мозга. Живот у ребенка дряблый, распластанный, часто с расхождением прямых мышц. При одностороннем поражении бывает смещение пупка вправо или влево при плаче и выпячивание одной половины живота. При давлении на паретичную брюшную стенку у плачущего младенца голос становится более громким.

Глава 4. Не поврежден ли мозг?

После общего осмотра невролог переходит к оценке функций так называемых черепно-мозговых нервов. Ядра этих нервов располагаются в области ствола мозга. Оценивая функцию черепно-мозговых нервов, врач делает вывод о том, поврежден головной мозг или нет. В случае выявления отклонений от нормы говорят о церебраль­ной патологии , то есть патологии, обусловленной поражением головного мозга.

Всего существует двенадцать пар черепно-мозговых нервов.

I нерв – обонятельный. У новорожденного исследовать этот нерв нельзя, так как для оценки обоняния необходимо участие пациента: он должен ответить, ощу­щает ли запах и с какой стороны.

II нерв – зрительный. При нормальной функции этого нерва новорожденный щурится на яркий свет и поворачивает голову и глаза к источнику света, при внезапной яркой вспышке ребенок мигает и откидывает головку. К двум месяцам появ­ляется мигательный рефлекс при приближении света к глазам. Очень много информации дает неврологу исследование глазного дна: оно позволяет выявить кровоизлияния, застойные явления, атрофию соска зрительного нерва, неврит, по­могает врачу-неврологу правильно оценить степень поражения нервной системы.

III, IV, VI пары – глазодвигательный, блоковидный, отводящий нервы. Благо­даря этим нервам происходит синхронное движение глазных яблок. Врач обращает внимание на состояние зрачков: зрачки должны быть правильной формы и равными по величине, хорошо реагировать на свет. Патология глазодвигательных нервов, а значит, мозга, проявляется анизокарией – разными по величине зрачка­ми, косоглазием, которое может быть сходящимся – при поражении отводящего нерва, или расходящимся – при поражении глазодвигательного нерва.

Симптом «заходящего солнца» определяется так: при переводе ребенка из горизонтального положения в вертикальное глазные яблоки как бы уходят вниз, а над радужкой появляется полоска склеры; через несколько секунд глаза возвращаются в исходное положение. Этот симптом нередко свидетельствует о повышении внутричерепного давления.

V пара – тройничный нерв. Этот смешанный нерв содержит в себе чувствительные и двигательные волокна. Оценить чувствительную функцию тройничного нерва у новорожденного невозможно – ребенок ничего не может сказать. Но нарушения двигательной функции V нерва у такого ребенка, тем не менее, определяются: при поражении двигательной порции нерва нижняя челюсть на стороне поражения несколько отвисает из-за пареза жевательной мускулатуры. При поражении с двух сторон у ребенка нарушено сосание. Он медленно сосет, засыпает у груди, мало высасывает молока, плохо прибавляет в весе. Врачи объясняют это плоскими сосками у мамы, а причина остается «за кадром». Феномен отвисания нижней челюсти встречается очень часто, но почему-то обычно недооценивается, а ведь это симптом родовой травмы ствола мозга.

Конечно, причиной нарушения сосания может быть и другая патология. Такое сосание иногда бывает одним из ранних симптомов при врожденных пороках сердца, но наиболее частой причиной является неврологическая патология – поражение черепно-мозговых нервов, обеспечивающих акт сосания: слабость жевательной мускулатуры (V нерв), круговой мышцы рта (VII нерв) и языка (VII, IX, X нервы). Поэтому в случае нарушения сосания у новорожденного необходимо получить консультацию невролога для исключения органического повреждения нервной системы.

VII пара – лицевой нерв. Лучше всего можно оценить функцию лицевого нерва при поражении мышц всей поло­вины лица: при этом у ребенка плохо оттягивается угол рта на стороне поражения и не полностью смыкаются веки (лагофтальм) на той же стороне. Это особенно за­метно при плаче. Причиной поражения лицевого нерва у новорожденного в первом случае чаще всего является родовая травма головного мозга, а во втором – травма черепа (трещина основания черепа).

VIII пара – слуховой и вестибулярный нервы. Проверять слух можно так: на звуковой раздражитель, например, хлопок руками, новорожденный отвечает смыка­нием век (слухопальпебральный рефлекс), двигательным беспокойством, испугом.

В первые дни жизни у здоровых новорожденных может наблюдаться кратковременный мелкоразмашистый горизонтальный нистагм. Нистагм – это маятникообразные подергивания глазных яблок. Грубо выраженный нистагм является при­знаком того, что в патологический процесс вовлечен ствол мозга – это, как правило, сопровождает тяжелую патологию головного мозга. Плавающие движения глазных яблок по кругу всегда указывают на особенно тяжелую патологию ствола мозга.

Поражение слухового нерва приводит к тугоухости. Причины тугоухости различны. Бывают случаи как врожденного дефекта слуха у детей, так и токсического действия антибиотиков и других лекарств (гентамицина, мономицина, канамицина, стрептомицина, бисептола, фуросемида, аспирина) на слуховой нерв. У тугоухих детей всегда надо искать признаки родовой цереброспинальной травмы (травмы головного мозга, травмы позвоночника и спинного мозга на шейном уровне), при которой развивается патология в бассейне позвоночных артерий, так как эти кро­веносные сосуды питают внутреннее ухо. Оценить природу нарушения слуха у де­тей бывает очень трудно. Лишь после того, как ребенок подрастет, становится возможным записать аудиограмму или провести исследование акустических стволовых вызванных потенциалов (АСВП) и таким образом определить место поражения нерва. Но о вероятной сосудистой катастрофе надо помнить, так как своевременно проведенное необходимое лечение дает хороший эффект.

IX, X, XI, XII пары черепно-мозговых нервов – языкоглоточный, блуждаю­щий, добавочный, подъязычный нервы объединяются в особую группу, назы­ваемую каудальной, бульбарной группой нервов. Они повреждаются у новорож­денных чаще, чем какие-либо другие образования мозга, так как во время родов очень большая нагрузка падает не только на шейный отдел позвоночника и спин­ного мозга, но и на непосредственно примыкающий к нему ствол мозга, конечный его отдел.

Симптомы повреждения этой группы нервов называются бульбарным симптомокомплексом , или бульбарным параличом . Такие новорожденные поперхиваются, молоко вытекает через нос, плач у них тихий и имеет гнуса­вый оттенок. В связи со слабостью круговой мышцы рта и мышц языка ребенок не может хорошо взять грудь, захватить сосок, у него не хватает сил сосать. Иногда этот симптомокомплекс впервые проявляется, когда ребенка начинают прикармливать каша­ми, пюре, фаршем. Ребенок не может есть плотную пищу, поперхивается.

Таким образом, исследование функций головного мозга, а именно черепно-моз­говых нервов у новорожденных дает большой объем информации, позволяет врачу правильно диагностировать заболевание, начать своевременное лечение и предупредить развитие тяжелых осложнений.

Глава 5. Что такое паралич?

Необходимо правильно оценить двигательную активность новорожденного. Особенно важно обратить внимание на симметричность движений в конеч­ностях: темп и объем движений в левой руке и левой ноге должны совпадать с движениями в правой руке и правой ноге. Даже небольшие ограничения в руках и ногах могут свиде­тельствовать о парезе или параличе конечностей.

Что такое парезы и параличи? Парез – это ослабление произвольных движений в конечностях и уменьшение их объема (частичный, неполный паралич). Выделяют монопарез – поражение только одной конечности; гемипарез – поражение руки и ноги с одной стороны; верхний парез – поражение обеих рук; нижний парез – поражение обеих ног; тетрапарез – поражение обеих рук и обеих ног.

Паралич – это полное отсутствие произвольных движений в конечностях.

Если есть парез или паралич, надо определить, где произошло повреждение – в коре головного мозга или в нервных клетках спинного мозга.

Двигательные нарушения возникают при повреждении двигательного нервного пути (его еще называют пирамидным), который состоит из двух нейронов – центрального и периферического.

Центральный двигательный нейрон располагается в коре головного мозга в дви­гательной зоне передней центральной извилины. Его длинный отросток проходит через основные глубокие структуры мозга, в том числе и через ствол мозга, простирая при этом волокна к ядрам черепно-мозговых нервов. На границе продолговатого и спинного мозга волокна центрального двигательного нейрона переходят па проти­воположную сторону, попадают в боковые канатики спинного мозга и спускаются в их составе до самых нижних отделов. По ходу спинного мозга от двигательного пути отходят волокна к каждому сегменту, заканчиваясь у клеток передних рогов спинного мозга. Повреждение центрального двигательного нейрона на любом его отрезке приводит к патологии, которая имеет типичные признаки: повышение мышечного тонуса (гипертонус), высокие сухожильные рефлексы (гиперрефлексия), патологические стопные знаки.

Второй нейрон двигательного пути – периферический – это двигательные клет­ки передних рогов, располагающиеся на всем протяжении спинного мозга сверху вниз. Волокна от периферических нейронов выходят в составе передних корешков из спинного мозга и участвуют в образовании сплетений, из которых формируются смешанные периферические нервы, содержащие чувствительные и двигательные нити. Заканчивается второй двигательный нейрон в мышцах. Повреждение второго нейрона двигательного пути на любом его отрезке приводит к развитию перифери­ческого «вялого» пареза или паралича конечности, для которого типичны пониже­ние мышечного тонуса (гипотония), снижение сухожильных рефлексов (гипорефлексия) с последующим «похуданием» (атрофией) мышц.

Повреждение нейронов передних рогов спинного мозга обнаруживается на электромиограмме характерными изменениями. Вот почему электромиографическое исследование помогает выяснить причину и локализацию поражения нервной сис­темы при двигательных расстройствах. Конечно, выявить парезы у новорожденных значительно сложнее, чем у старших детей. У детей старшего возраста метод определения снижения мышечной силы прост: больной оказывает противодействие, сопротивление врачу, когда тот пытается, например, согнуть или разогнуть руку или ногу ребенка насильно. Если ребенок не оказывает сопротивления или оно очень мало – врач делает вывод о снижении мышечной силы.

Естественно, к новорожденному с такой просьбой обратиться невозможно. В этих случаях приходится пользоваться опосредованным методом. Одним из кос­венных признаков пареза является поза конечности. Так, при вялом парезе руки у грудного ребенка рука вяло лежит рядом с туловищем, ладонь обычно рас­правлена, предплечье повернуто вовнутрь, как бы скручено. При вялом парезе верхних конечностей часто поражаются самые нижние отделы – кисти. В таких случаях характерна поза «тюленьих лапок» , когда обе кисти расправлены и вяло свисают. В руках при вялых парезах всегда выявляется переразгибание в лок­тевых суставах, в ногах при вялом парезе – переразгибание в коленных суставах. Ногами такого ребенка можно без труда достать до его лица.

Проявлением пониженного мышечного тонуса при вялом парезе в ногах явля­ется характерная «поза лягушки» – ноги раскладываются, отпадают в стороны. По этой же причине при парезе в одной ноге можно выявить симптом «отпадающей стопы» , который свидетельствует о слабости мышц этой ноги. При вялых парезах преимущественно в нижних отделах обеих ног (в стопах) может иметь место симп­том «пяточных стоп» , когда врач без труда может коснуться тылом стопы новорож­денного передней поверхности его голени.

Напротив, при спастических парезах рук бросаются в глаза крепко сжатые в кулачок кисти, а ручки согнуты в локтевом суставе, при этом иногда в складках ладоней даже появляются опрелости. Обращает на себя внимание своеобразная «тугоподвижность» в конечностях.

Большое значение врач придает пробе на разведение ног: у здорового ребенка можно пассивно развести ноги примерно на 90 градусов – по 45 градусов с каждой стороны. Если ноги разводятся шире, то велика вероятность вялого пареза ног. Если на 90 градусов ноги развести нельзя, врач констатирует повышение тонуса в ногах, их спастичность. В более грубых случаях спастического пареза ноги совсем не разводятся, они туго прижаты друг к другу и даже «заходят» одна на другую – возникает типич­ный симптом «перекреста» .

Очень важным признаком повышенного мышечного тонуса в ногах является симптом «цыпочек» . При попытке поставить малыша на ноги такой ребенок, во-первых, встает на «цыпочки» и, во-вторых, нередко перекрещивает ноги. Чем грубее «цыпочки», тем выше мышечный тонус в ногах, что свидетельствует о центральном, спастическом парезе. Симптом «цыпочек» может сохраняться очень долго, а при грубых парали­чах остается практически навсегда, что лишает ребенка возможности свободно пере­двигаться, а в тяжелых случаях даже не позволяет ходить. Феномен «цыпочек» очень часто обнаруживается у недоношенных детей, так как спастические парезы в ногах у них возникают особенно часто.

Грубым признаком родовой травмы верхнешейного отдела позвоночника и спинного мозга является симптом «падающей головы »: при попытке поднять ребенка за руки из положения лежа он не может «вывести» и удержать свою головку. Как известно, новорожденные дети начинают держать голову к полутора-двум месяцам жизни. Но у детей с шейной травмой и в два месяца голова безжизненно падает.

Есть еще один симптом шейной родовой травмы. Проявляется он так: но­ворожденные лежат на спине в необычной позе – голова повернута в сторону по отношению к туловищу почти на 90 градусов, причем у одних детей этот симптом выражен минимально, у других – очень грубо. Это признак своеобразной «разбол­танности», нестабильности шейных позвонков вследствие травматизации позво­ночных суставов этой области, что подтверждается рентгенологически (в том числе у детей старшего возраста).

При вялом парезе одной ноги у ребенка может отмечаться асимметрия бедрен­ных складок – это иногда ошибочно расценивается как признак дисплазии тазобед­ренных суставов. Причина же такой асимметрии в том, что у ново­рожденного с вялым парезом ноги вследствие мышечной патологии вторично возникает разболтанность в тазобедренном суставе, мышцы больной ноги «худе­ют», а лишняя кожа собирается в складки.

При вялых парезах в ногах подошвы новорожденного легко можно сложить друг с другом. Ребенок сам предпочитает лежать с разведенными бедрами в «позе лягушки». У детишек с вялым парезом ножки иногда образуется глубокая складка между ногой и туловищем, нога сзади кажется приставленной к туловищу, напоминая ногу куклы. Этот так называемый симптом «кукольной ножки» является одним из важнейших симптомов, характерных для поясничного уровня поражения при спинальной родовой травме.

Симптом прикосновения пятки к ягодицам характерен для негрубого вялого пареза ног. Ребенку, лежащему на животе, в результате сниженного тонуса в ногах без труда удается прикоснуться пяткой к ягодице.

При тяжелой патологии самых нижних отделов спинного мозга из-за наруше­ния кровообращения в бассейне питающих его артерий у новорожденного сразу после рождения может возникнуть истинное недержание мочи и кала: ребенок по­стоянно мокрый, а из анального отверстия все время выделяется кал, причем при небольшом давлении на брюшную стенку новорожденного выделение мочи и кала усиливается. Характерны непроходящие опрелости даже при хорошем уходе. У мальчиков недержание мочи заметить легче: на кончике полового члена постоян­но видны капельки.

Однако причиной недержания мочи и кала может быть не только родовая трав­ма спинного мозга, но и врожденное недоразвитие спинного мозга (конгенитальная миелодисплазия), грыжи спинного мозга, впрочем, эти заболевания встречаются доста­точно редко.

Расстройства функции мочеиспускания и дефекации, так называемые тазовые расстройства – очень тяжелый симптомокомплекс, требующий интенсивной, це­ленаправленной терапии. Лечение наиболее эффективно при сосудистом проис­хождении тазовых нарушений, то есть при нарушениях кровообращения в конеч­ном отделе спинного мозга.

Продолжая разговор о двигательных нарушениях у новорожденных, особенно хочется обратить внимание родителей на симптом равномерного снижения мы­шечного тонуса в руках, ногах, мышцах спины и живота, именуемый миатоническим синдромом (его также называют синдромом «вялого ребенка» ).

Одна из самых частых причин снижения тонуса мышц – диффузной мышечной гипотонии у новорожденных и детей старшего возраста – нарушения функции «энергетической подстанции ствола мозга», так называемой ретикулярной форма­ции. Ретикулярная формация отвечает за поддержание и регуляцию тонуса мышц всего организма, кровоснабжение ретикулярной формации обеспечивается все теми же позвоночными артериями, столь часто повреждаемыми во время родов.

Миатонический синдром – один из самых частых неврологических симптомокомплексов в неврологии новорожденных. Со временем он может исчезнуть пол­ностью, но у некоторых детей последствия остаются на всю жизнь. Результатом выраженного снижения мышечного тонуса у подрастающих детей является чрез­мерная подвижность во всех суставах конечностей до слышимого хруста, перераз­гибание (рекурвация) в локтевых и коленных суставах, когда рука или нога при разгибании имеет форму дуги. Для таких пациентов типичен симптом «большого пальца» : ребенок может спокойно пригнуть большой палец кисти к предпле­чью. А вот еще одно проявление диффузной мышечной гипотонии – ни у каких других пациентов нет такой необычной возможности «сложиться пополам» – сво­бодно достать носками собственного лба или наоборот. Сидя, ребенок легко сги­бается вперед так, что его голова может улечься между стопами. Все это напоминает складывание перочинного ножа. Нередко дети принимают такую позу во время сна. Миатонический синдром у детей школьного возраста нередко вызывает восторг у родителей и педагогов – дети поражают своей гибкостью, они легко выполняют гимнастические упражнения: «мостик», «шпагат», «рыбку». Как правило, большая часть ново­рожденных с миатоническим синдромом прошла во время родов через выдавливание, застревание плечиков. Обычно у них наблюдаются задержки моторного разви­тия: такие дети несколько позднее учатся держать голову, сидеть, ходить. Они предпочитают сидеть, а, начиная ходить, часто падают, быстро устают.

Главный отличительный признак миатонического синдрома – сочетание рав­номерного снижения мышечного тонуса с выявленными невропатологом высокими сухожильными рефлексами. Причина этого – поражение двигательного пирамид­ного пути на том же уровне ствола мозга, где находится ретикулярная формация.

Сочетание низкого мышечного тонуса с высокими сухожильными рефлексами, а также с феноменом «цыпочек» характерно только для миатонического синдрома вследствие родовой травмы шейного отдела позвоночника и находящегося в его канале спинного мозга.

Нарушения мышечного тонуса у новорожденных могут также про­являться косолапостью. При этом кости развиты нормально, ненормальное же поло­жение стоп обусловлено нарушением иннервации мышц. Такое состояние называется вторичной неврогенной косолапостью . Очень простой, но весьма демонстративный прием, который позволяет сразу диагностировать нейрогенную косолапость, состоит в следующем: если в первые дни жизни, когда еще не успела развиться вторичная контрактура (тугоподвижность) в голеностопном суставе, искривленной стопе без труда можно придать нор­мальное положение – это неврогенная косолапость, которая может быть отчетливо подтверждена электромиографическим исследованием.

При костной форме врожденной косолапости деформация стопы также оче­видна с первого дня жизни, но никакие попытки вывести стопу руками и придать ей правильное положение не дают эффекта. Понятно, что лечение врожденной косолапости и неврогенной косола­пости во многом отличаются. Лечением костных форм косолапости занимаются ортопеды.

Глава 6. О безусловных рефлексах в начале жизни

Врач, осматривающий новорожденного, обращает внимание на его безуслов­ные рефлексы. Исследуя их, доктор получает важную информацию о деятельности центральной нервной системы и может оценить – норма это или отклонение от нормы.

Золотым правилом неврологии считается следующее: здоровый ребенок при рож­дении имеет полный набор физиологических рефлексов, которые исчеза­ют к 3-4 месяцам. Патологией считается как отсутствие их в период новорожденности, так и задержка их обратного развития к 3-4 месяцам. Расскажем об основных безусловных рефлексах новорожденных.

Поисковый рефлекс . Поглаживание в области угла рта вызывает у новорожденного опускание губы, облизывание рта и поворот головы в ту сторону, с которой его поглаживают. Надавливание на середину верхней губы вызывает рефлекторное приподнимание верхней губы кверху и разгибание головы. Прикосновение к середине нижней губы вызывает опускание губы, рот от­крывается, а голова ребенка производит сгибательное движение. Поисковый рефлекс свидетельствует о слаженной работе глубоких структур мозга ребенка. Он безукоризненно вызывается у всех новорожденных и должен полностью исчезать к трехмесячному возрасту. Если этого не происходит, то требуется исключить патологию головного мозга.

Хоботковый рефлекс . Вызывается легким постукиванием пальцем по верхней губе ребенка – в ответ происходит складывание губ в виде хоботка. В норме хоботковый рефлекс выявляется у всех здоровых новорожденных, и у всех он постепенно угасает к трехмесячному возрасту. По аналогии с поисковым рефлексом, сохранение его у детей старше трехме­сячного возраста является признаком возможной патологии головного мозга.

Сосательный рефлекс . Имеется у всех здоровых новорожденных и является от­ражением зрелости ребенка. Строгая координация механизма сосания слагается из взаимодействия пяти пар черепно-мозговых нервов. После кормления этот рефлекс в значительной мере ослабевает, а спустя полча­са-час начинает вновь проявляться. При поражении головного мозга сосательный рефлекс снижается или совсем исчезает. Сосательный рефлекс снижается или даже исчезает при повреждении любого из черепных нервов, участвующих в акте сосания.

Ладонно-ротовой рефлекс Бабкина . Этот забавный рефлекс вызывается так: нужно легонько надавить большим паль­цем на ладонь ребенка – и в ответ младенец поворачивает голову и открывает рот. После двух месяцев этот рефлекс снижается, а к трем – исчезает совсем. Ладонно-ротовой рефлекс обычно в норме хорошо выражен и постоянен. Он снижается при некоторых повреждениях нервной системы, особенно при родовой травме шейного отдела спинного мозга.

Хватательный рефлекс . В ответ на прикосновение к ладони происходит сгибание пальцев и захватыва­ние предмета в кулак. Перед кормлением и во время еды хватательный рефлекс выражен значитель­но сильнее. В норме этот рефлекс хорошо вызывается у всех новорожденных. Снижение хватательного рефлекса чаще всего отмечается на стороне поражения шейного отдела спинного мозга.

Рефлекс Робинсона .

Иногда при вызывании этого рефлекса ребенок захватывает предмет или палец врача так крепко, что его можно за палец поднять вверх. Оказывается, что новорожденный, внешне совершенно беспомощный, может развить в руках «мускульную силу», чтобы удерживать свое тело в подвешенном состоянии. В норме рефлекс Робинсона у всех новорожденных следует считать обязатель­ным. К 3-4 месяцам жизни на основе этого безусловного рефлекса формируется целенаправленное захватывание игрушки, а хорошая выраженность этого рефлекса в дальнейшем способствует более быстрому развитию тонкой ручной умелости.

Нижний хватательный рефлекс . Этот рефлекс вызывается легким нажатием кончиков пальцев на переднюю часть подошвы новорожденного, в ответ на что ребенок сгибает пальцы ног. У здоровых детей нижний хватательный рефлекс сохраняется до 12-14 месяцев жизни. Невозможность вызвать этот рефлекс возникает при поражении спинного моз­га на поясничном уровне.

Рефлекс охватывания Моро . Вызывается этот рефлекс так: если неожиданно хлопнуть двумя руками с обеих сторон возле лежащего ребенка, то он раскидывает полусогнутые в локтях руки и растопыривает пальцы, а затем руки движутся в обратную сторону. В норме рефлекс Моро сохраняется до 3-4 месяцев. У всех здоровых новорож­денных рефлекс Моро вызывается достаточно хорошо и всегда одинаково в обеих руках. При вялом парезе руки рефлекс снижается или вовсе отсутствует на стороне поражения, что свидетельствует о том, что во время родов был травмирован спин­ной мозг в шейном отделе.

Рефлекс Переза . Для того чтобы вызвать этот рефлекс, врач укладывает ребенка на свою ладонь лицом вниз. Затем, слегка надавливая, проводит пальцем по позвоночнику ребенка снизу вверх от копчика до шеи. В ответ на это позвоночник прогибается, происхо­дит разгибание рук и ног, голова поднимается. Проверка этого рефлекса дает врачу информацию о функционировании спинного мозга на всем его протяжении. Неред­ко это неприятно ребенку, и он реагирует плачем. В норме рефлекс Переза хорошо выражен в течение первого месяца жизни новорожденного, постепенно ослабевает и совсем исчезает к исходу третьего месяца. У новорожденных с родовым повреждением шейного отдела спинного мозга отсутствует поднимание головы, то есть рефлекс Переза получается как бы «обез­главленным».

Рефлекс опоры . Очень важен для оценки состояния центральной нервной систе­мы новорожденного. В норме рефлекс выглядит так: если взять новорожденного под мышки, то он рефлекторно сгибает ноги в тазобедренных и коленных суставах. В то же время, если его поставить к опоре, он разгибает ноги, плотно, всей стопой, упирается в поверхность стола и так «стоит» до 10 секунд. В норме рефлекс опоры постоянен, хорошо выражен и постепенно исчезает к 4-5-неделыюму возрасту. При травме нервной системы ребенок может опираться на носочки, иногда даже с перекрестом ног, что указывает на поражение двигательного (пирамидного) пути, идущего от коры головного мозга к спинному.

Рефлекс автоматической ходьбы , или шаговый рефлекс. При опоре на стопы, во время легкого наклона тела вперед, ребенок делает шаго­вые движения. Этот рефлекс в норме хорошо вызывается у всех новорожденных и исчезает к 2 месяцам жизни. Оценка рефлекса автоматической ходьбы очень важна для врача, так как помо­гает выявить место и степень поражения нервной системы. Тревожными признаками являются отсутствие рефлекса автоматической ходьбы или ходьба на «цыпочках» с перекрестом ног.

Рефлекс ползания по Бауэру . Этот рефлекс вызывается так: к стопам новорожденного, уложенного на живот, приставляется рука, в ответ на что ребенок начинает выполнять движения ползанья. Этот рефлекс в норме вызывается у всех новорожденных и сохраняется до 4 меся­цев, а затем угасает. Оценка рефлекса имеет большое диагностическое значение для врача.

Защитный рефлекс . Суть рефлекса заключается в том, что уложенный на живот новорожденный быстро поворачивает голову в сторону и пытается ее приподнять, как бы обеспечи­вая себе возможность дышать. Этот рефлекс выражен с первого дня жизни у всех без исключения здоровых новорожденных. Снижение или исчезновение защитного рефлекса возникает либо при особо сильном поражении верхних шейных сегментов спинного мозга, либо при патологии головного мозга. Оценка защитного рефлекса помогает врачу своевременно выявить патологию нервной системы у новорожденного.

Рефлекс отдергивания ноги . Этот рефлекс вызывается так: если поочередно осторожно уколоть каждую по­дошву ребенка иглой, то происходит сгибание ноги во всех суставах. Рефлекс должен вызываться одинаково с обеих сторон. Отсутствие рефлекса свидетельствует о повреждении нижних отделов спинного мозга ребенка.

Шейно-тонические рефлексы . Кроме уже названных, врач оценивает еще одну группу рефлексов – так называемые шейно-тонические или позотонические рефлексы, обеспечивающие фиксацию и положение тела в покое и при движении.

Недопустимо стимулировать рефлексы новорожденного, особенно рефлекс автоматической ходьбы. Рефлексы новорожденных в норме исчезают в первые 2-3 месяца. Задержка обратного разви­тия тонических рефлексов (сохранение их после четырех месяцев жизни) свидетельствует о поражении централь­ной нервной системы новорожденного. Сохраняющиеся тонические рефлексы препят­ствуют дальнейшему развитию движений, формированию тонкой моторики.

По мере угасания безусловных и шейно-тонических рефлексов ребенок на­чинает удерживать голову, сидеть, стоять, ходить и осуществлять другие произ­вольные движения.

Глава 7. Внимание, опасность!

Повреждения нервной системы у новорожденных могут возникать как внутри­утробно (пренатально), так и во время родов (интранатально). Если вредные фак­торы действовали на ребенка на эмбриональной стадии внутриутробного развития, возникают тяжелые, часто несовместимые с жизнью пороки. Повреждающие влия­ния после 8 недель беременности уже не могут вызвать грубых уродств, но иногда проявляются небольшими отклонениями в формировании ребенка - стигмами дизэмбриогенеза.

Если же повреждающее воздействие было оказано на плод после 28 недель внутриутробного развития, то у ребенка никаких пороков не будет, но может воз­никнуть какое-либо заболевание. Отметим: трудно выделить специфическое воздействие вредного фактора в каждый из этих пери­одов. Поэтому чаще говорят о влиянии вредного фактора в целом в перинаталь­ный период. А патология нервной системы этого периода называется «перинаталь­ное поражение центральной нервной системы».

Неблагоприятное влияние на ребенка могут оказать острые или хро­нические заболевания матери, работа на вредных химических производствах или работа, связанная с различными излучениями, а также вредные привычки родите­лей – курение, алкоголизм, наркомания. На растущем в утробе матери ребенке могут неблагоприятно сказываться тяже­лые токсикозы беременности, патология детского места – плаценты, проникнове­ние инфекции в матку.

Роды являются очень важным событием как для матери, так и для ребенка. Особенно большие испы­тания приходятся на долю младенца, если роды происходят преждевременно (недо­ношенность) или стремительно, если возникает родовая слабость, рано разрывает­ся плодный пузырь и истекают воды, если малыш очень крупный и ему помогают родиться специальными приемами (щипцами или вакуум-экстрактором).

Основными причинами повреждения центральной нервной системы (ЦНС) наиболее часто являются гипоксия (кислородное голодание различной природы) и внутричерепная родовая травма , реже – внутриутробные инфекции, гемолитиче­ская болезнь новорожденных, пороки развития головного и спинного мозга, наследственно обусловленные нарушения обмена веществ, хромосомная патология.

Гипоксия занимает первое место среди причин повреждения ЦНС, в таких случаях врачи говорят о гипоксически-ишемическом поражении ЦНС у ново­рожденных. Гипоксия плода и новорожденного - это сложный патологический процесс, при котором уменьшается или совсем прекращается доступ кислорода в организм ре­бенка (асфиксия). Асфиксия может быть однократной или повторяться, она бывает различной по продолжительности, в результате чего в организме накапливается углекислота и другие недоокисленные продукты обмена, повреждающие в первую очередь цент­ральную нервную систему.

При кратковременной гипоксии в нервной системе плода и новорожденного возникают лишь небольшие нарушения мозгового кровообращения с развитием функциональных, обратимых расстройств. Длительно и неоднократно возникаю­щие гипоксические состояния могут привести к резким нарушениям мозгового кровообращения и даже к гибели нервных клеток. Такое повреждение нервной системы новорожденного подтверждается не толь­ко клинически, но и с помощью ультразвукового допплерографического исследо­вания мозгового кровотока (УЗДГ), ультразвукового исследования головного моз­га – нейросонографии (НСГ), компьютерной томографии и ядерно-магнитного резонанса (ЯМР).

На втором месте среди причин повреждения ЦНС у плода и новорожденного стоит родовая травма . Истинное значение, смысл родовой травмы - это поврежде­ние новорожденного ребенка, вызванное механическим воздействием непосредст­венно на плод во время родов.

Травматические повреждения ЦНС во время родов наиболее часто возникают
при несоответствии величины ребенка размерам таза матери, неправильном
положении плода, при родах в тазовом предлежании, также когда рождаются недоношенные дети с малым весом и, наоборот, дети с большой массой тела, большими размерами, так как в этих случаях используются различные ручные родовспомогательные приемы.

Наиболее распространенной причиной родовых травм является сочетание гипоксии и повреждений шейного отдела позвоночника (и находящегося в нем спинного мозга). В таких случаях говорят о гипоксически-травматическом поражении ЦНС у новорожденных детей.

При родовой травме нередко возникают нарушения мозгового кровообраще­ния (вплоть до кровоизлияний). Чаще это мелкие внутримозговые кровоизлияния в полости желудочков мозга или внутричерепные кровоизлияния между мозговыми оболочками. В этих ситуациях врач диагностирует гипоксически-геморрагическое поражение ЦНС у новорож­денных детей.

При рождении младенца с поражением ЦНС состояние может быть тяжелым. Это острый период болезни (до 1 месяца), затем следует ранний восстановитель­ный (до 4 месяцев) и далее – поздний восстановительный.

Важное значение для назначения наиболее эффективного лечения патологии ЦНС у новорожденных имеет определение ведущего комплекса признаков болезни – не­врологического синдрома. Рассмотрим основные синдромы патологии ЦНС.

Гипертензионно-гидроцефальный синдром . При обследовании больного младенца определяется расширение желудоч­ковой системы головного мозга, выявляемое с помощью УЗИ головного мозга, и регистрируется повышение внутричерепного давления (по данным эхо-энцефало­графии). Внешне в тяжелых случаях при данном синдроме отмечается непропорци­ональное увеличение размеров мозговой части черепа, иногда асимметрия головы в случае одностороннего патологического процесса, расхождение черепных швов (более 5 мм), расширение и усиление венозного рисунка на волосистой части голо­вы, истончение кожи на висках.

При гипертензионно-гидроцефальном синдроме может преобладать либо гид­роцефалия, проявляющаяся расширением желудочковой системы головного моз­га, либо гипертензионный синдром с повышением внутричерепного давления. При преобладании повышенного внутричерепного давления ребенок беспокоен, легко возбудим, раздражителен, часто громко кричит, сон чуткий, ребенок часто просы­пается. При преобладании гидроцефального синдрома дети малоактивны, отмеча­ются вялость и сонливость, иногда задержка развития.

Нередко при повышении внутричерепного давления дети таращат глазки, пери­одически проявляется симптом Грефе – белая полоска между зрачком и верхним веком, – а в тяжелых случаях может отмечаться симптом «заходящего солнца» , ког­да радужная оболочка глаза, как заходящее солнце, наполовину спрятана под ниж­ним веком; иногда появляется сходящееся косоглазие , малыш часто запрокидывает голову назад. Мышечный тонус может быть как пониженным, так и повышенным, особенно в мышцах ног, при опоре ребенок встает на «цыпочки», а при попытке ходьбы – перекрещивает ножки.

Прогрессирование гидроцефального синдрома проявляется усилением мышеч­ного тонуса, особенно в ногах, при этом рефлексы опоры, автоматической ходьбы и ползания снижены. В случаях тяжелой прогрессирующей гидроцефалии могут возникать судороги.

Синдром двигательных нарушений . Этот синдром диагностируется у большинства детей с пери­натальной патологией ЦНС. Двигательные расстройства связаны с нарушением нерв­ной регуляции мышц в сочетании с повышением или понижением мышечного тонуса. Все зависит от степени и уровня поражения нервной системы.

При постановке диагноза врач должен решить несколько важных вопро­сов, главный из которых: что это – патология головного или спин­ного мозга? Подход к лечению этих состояний различен.

Высокий мышечный тонус ведет к запаздыва­нию появления новых двигательных навыков у ребенка. При повышении мышечного тонуса в руках задерживается развитие хвататель­ной способности рук. Это проявляется в том, что ребенок поздно берет игрушку и захватывает ее всей кистью, тонкие движения пальцами формируются медленно и требуют дополнительных тренировок.

При повышении мышечного тонуса в нижних конечностях ребенок позднее вста­ет на ножки, при этом опирается преимущественно на передние отделы стоп, как бы «стоит на цыпочках», в тяжелых случаях происходит перекрест нижних конечнос­тей на уровне голеней, что препятствует формированию ходьбы. У большинства детей со временем и благодаря лечению удается добиться снижения мышечного тонуса в ножках, и ребенок начинает хорошо ходить. Как память о повышенном тонусе мышц может остаться высокий свод стопы, что затрудняет подбор обуви.

Синдром вегетативно-висцеральных дисфункций . Этот синдром проявляется следующим образом: бросается в глаза «мраморность» кожи, видны кровеносные сосуды, нарушена терморегуляция (склонность к бес­причинному понижению или повышению температуры тела), есть желудочно-кишечные расстройства – срыгивание, реже рвота, склонность к запорам или к неустойчиво­му стулу, недостаточная прибавка в весе. Все эти симптомы обычно сочетаются с гипертензионно-гидроцефальным синдромом и связаны с нарушением крово­снабжения задних отделов мозга, в которых расположены все главные центры веге­тативной нервной системы, обеспечивающей руководство важнейшими жизнеобеспечивающими системами – сердечно-сосудистой, пищеварительной, терморегу­ляционной и пр.

Судорожный синдром . Склонность к судорожным реакциям в период новорожденности и в первые месяцы жизни ребенка обусловлена незрелостью мозга. Судороги возникают толь­ко в случае распространения или развития болезненного процесса в коре голо­вного мозга и имеют множество самых разных причин, которые должен выявить врач. Для этого нередко требуется проведение инструментального исследования работы мозга (ЭЭГ), его кровообращения (допплерография) и анатомических структур (УЗИ мозга, компьютерная томография, ЯМР), биохимических исследований.

Судороги у ребенка проявляются по-разному: они могут быть генерализо­ванными, захватывающими все тело, и локализованными – только в какой-то оп­ределенной группе мышц. Судороги различны и по характеру: они бывают тоническими, когда ребе­нок как бы вытягивается и застывает на короткое время в определенной позе, или клоническими, при которых происходит подергивание конечностей, а ино­гда и всего туловища, так что ребенок во время судорог может получить травму.

Существует множество вариантов проявлений судорог. Чтобы врач-невролог мог их выявить, внимательные родители должны как можно подробнее описать поведение ребенка. Правильная постановка диагноза, то есть определение причины возникнове­ния судорог, чрезвычайно важна, так как от этого зависит своевременное назначение эффективного лечения. Необходимо знать и понимать, что судороги в период новорожденности, оставленные без внимания, могут стать началом эпилепсии в будущем.

Похожая информация.

Новорожденным младенец считается с момента рождения и до достижения им 28-дневного возраста. И в течение этого времени его неоднократно осматривают врачи: непосредственно после появления на свет, в родильном доме и при домашнем патронаже. Представленная ниже информация поможет понять, для чего это необходимо.

Кожа младенца
Здоровый новорожденный имеет розовую окраску кожных покровов. Слабо выраженный цианоз (синюшность) стоп и кистей и периоральный (вокруг рта) цианоз считаются нормальными, если остальные части тела остаются розовыми.
Застойный цианоз головы может наблюдаться у детей, родившихся с обвитием пуповины вокруг шеи. Эритема новорожденных - яркая окраска кожи всего тела, которая исчезает самостоятельно через 24-48 часов после рождения.
Токсическая эритема - папулезная сыпь, иногда везикулезная (пузырьки) и пустулезная (гнойнички), появляющаяся в течение 3-5 дней жизни, исчезает очень быстро.
Телеангиэктатическая эритема - мелкие капиллярные гемангиомы на верхних веках глаз, на губе, носу и волосистой части головы, которые появляются более чем у 50% новорожденных. Эта эритема постепенно исчезает самостоятельно в течение первого года жизни, может вновь появляться при крике и перегревании ребенка.

Голова ребенка
При осмотре головы врач обращает внимание на ее размеры (обычно 32-37 см), формы (брахицефалическая, долихоцефалическая, башенный череп), пропорции мозгового и лицевого черепа (у новорожденных мозговой череп всегда преобладает над лицевым), размеры родничков (большой родничок - ромбовидной формы и в среднем около 2,5-3,2 см, малый родничок - треугольной формы, у 25% детей бывает открытым, боковые роднички к рождению ребенка обычно закрыты), а также их выбухание или западение, пульсацию и на состояние швов, плотность костей, которые после рождения достаточно плотные. Изменение формы головы может быть связано с наличием родовой опухоли, появляется сразу после рождения и исчезает в течение первых дней жизни. Другой причиной может быть кефалогематома (поднадкостничное кровоизлияние).
При осмотре ушей внимание должно быть обращено на их положение, на формирование раковин и наличие придаточных кожных отростков, которые локализуются чаще всего перед козелком или по линии ухо - рот.
Глаза новорожденного открываются редко, веки у них чаще отечные. Цвет глаз обычно серо-синий. Движения глазных яблок не совсем скоординированы, часто наблюдается косоглазие. Иногда отмечается выделение секрета из соединительных оболочек глаз, что может быть связано с непроходимостью протоков слезных мешочков.
Уздечка языка бывает короткой и может способствовать появлению борозды на спинке языка. Короткая уздечка иногда мешает грудному вскармливанию, и тогда требуется ее подрезание. Зубы могут иногда появляться на передней стороне десен, имеют лишь рудиментарные корни, они мешают при кормлении, выпадают очень быстро, чаще их удаляют. Мукозные кисты локализуются чаще около десен, небольшие исчезают самостоятельно.

Тело малыша
Для новорожденного характерна короткая шея. При осмотре врач обращает внимание на ее подвижность, при пальпации определяет уплотнение. Проводится пальпация ключевых костей с целью выявления возможных переломов.
Половой криз проявляется увеличением молочных желез, независимо от пола ребенка, на 4-6-й день жизни, держится несколько недель, иногда сопровождается выделением молозива.
При осмотре грудной клетки обращают внимание на ее форму, на наличие аномалий, таких как, например, добавочные соски, на асимметрию и дыхательные движения (частота дыхания у новорожденных в среднем 30-40 в минуту, частота пауз - до 2-3 в минуту, вдох несколько короче выдоха, преобладает брюшной тип дыхания).
Частота сердечных сокращений колеблется в значительных пределах - от 100 до 160 ударов в минуту. Обязательным является контроль за ритмом и тонами сердца.
При исследовании живота новорожденного обращают внимание на его вид, форму, движение. Самопроизвольное отпадение пуповины происходит между 4-м и 10-м днем жизни ребенка. Пальпация (прощупывание) брюшной стенки дает возможность определить размеры печени, селезенки. Производят осмотр ануса, фиксируют частоту и характер стула.
Что касается половых органов, то у мальчиков крайняя плоть обычно прикрывает головку полового члена, на протяжении 2-3 месяцев является суженной и ригидной, фимоз спонтанно исчезает в течение первых лет жизни. Яички достигают пахового канала на 35-36-й неделе беременности. Пахово-мошоночные грыжи диагностируются обычно к концу периода новорожденности. Половые органы девочек находятся в состоянии физиологической незрелости. Малые половые губы и клитор - относительно больших размеров, чем в более поздние месяца. Нередко наблюдается выделение слизи, проявление полового криза в виде кровотечений из влагалища отмечается на 3-6-й день жизни.
Осмотр позвоночника направлен на выявление таких пороков, как менингоцеле, дефекты позвонков. При осмотре конечностей внимание направляется на обнаружение аномалий, переломов, на симметрию, относительные пропорции, сгибательный тонус. Важной оценкой является оценка состояния суставов.
Исследование двигательной сферы новорожденного включает характеристику мышечного тонуса.

Эмоциональные реакции
Неврологическое обследование заключается в попытке вступить в контакт с ребенком во время осмотра, при этом оцениваются его эмоциональные реакции на голод и дискомфорт. Голосовые реакции - крик и звуки, которые произносит ребенок, - можно условно отнести к доречевому развитию. Далее исследуют черепно-мозговую иннервацию: реакцию на запахи, яркий световой раздражитель, движение глазных яблок и реакции зрачков на свет, реакцию на звук. Оценивают акт захвата груди и сосание. Обращают внимание на симметрию лица ребенка в покое и крике, повороты головы в обе стороны.

Оценка рефлексов
Следующим этапом обследования ребенка является оценка его безусловных рефлексов и двигательных функций:
. Поисковый рефлекс (Куссмауля) - при поглаживании около рта ребенок поворачивает голову в сторону раздражителя, приоткрывает рот и пытается дотронуться языком до места раздражения.
. Хоботковый рефлекс - при быстром ударе пальцем по губам ребенка происходит сокращение круговой мышцы рта, при этом губы выпячиваются в виде хоботка.
. Сосательный рефлекс - вложенную в рот соску ребенок начинает активно сосать.
. Ладонно-ротовой рефлекс (Бабкина) - при надавливании на обе ладони, ближе к возвышению большого пальца, ребенок открывает рот, наклоняет голову, сгибает плечи и предплечья, как бы подтягиваясь к кулачкам.
. Хватательный рефлекс (Робинсона) - вложенные в руку ребенка пальцы врача новорожденный захватывает и сжимает.
. Подошвенный рефлекс - аналог хватательного, при надавливании пальцем на подушечку стопы в области 2-3-го пальцев происходит подошвенное сгибание пальцев.
. Рефлекс Бабинского - при раздражении наружного края подошвы в направлении от пятки к пальцам в ответ возникает экстензия большого пальца с веерообразным раскрытием и флексией остальных пальцев.
. Рефлекс опоры - ребенок, поднятый под мышки, сгибает ноги во всех суставах, а поставленный на опору - выпрямляет туловище и стоит на полусогнутых ногах на полной стопе.
. Рефлекс автоматической походки - во время рефлекса опоры ребенка слегка наклоняют вперед, в это время он делает шаговые движения, не сопровождающиеся движениями рук. Иногда при ходьбе ноги перекрещиваются на уровне нижней трети голеней или стоп.
. Защитный рефлекс - при выкладывании на живот ребенок поворачивает голову в сторону, делает несколько качательных движений и пытается приподнять голову.
. Рефлекс ползанья (Бауера) - если к подошвам ребенка приложить ладонь, он рефлекторно отталкивается от нее и ползает активно.

Остается отметить, что осмотр новорожденного проводится на следующий день после выписки из родильного дома, на 14-й и 21-й дни жизни, а также в первый месяц жизни. Полученные данные помогают врачу поставить правильный диагноз и в случае необходимости назначить лечение, благодаря своевременному началу которого малыш будет полностью здоров.

Ирина Ларина, врач-педиатр

В роддоме новоиспеченной мамочке, только еле-еле оправившейся от родов, предстоит дать согласие на проведение ее малышу целого ряда обследований. Многих пугает такой ход событий: анализы, вакцинация, еще анализы, потом какой-то скрининг новорожденных, пяточный тест.

Да, это понятно и с этим никто не спорит, что после рождения малыша нужно обследовать, чтобы убедиться, что он здоров и будет после выписки из роддома нормально развиваться. А если выявятся проблемы со здоровьем, нужно будет вовремя принять адекватные меры для лечения.

Но дело в том, что в роддоме мамочке не всегда удосужатся внятно, на человеческом, а не медицинском языке рассказать о сути проводимых обследований.

Нет, в принципе, чаще всего вкратце рассказывают. Но бывает, что и нет. Или рассказывают так, что мама ничего не может понять. Вот, например, пяточный тест. Что это такое и для чего делается? Именно о нем сегодня пойдет речь.

Вначале родильницам предлагают заполнить личные данные на бланке к этому анализу. Вопросов у мамочек возникает множество. Разобраться самостоятельно трудно. И, опять же, не всегда у медиков находится время и желание подробно ответить на все интересующие родильниц вопросы.

«Это в медико-генетическую лабораторию, а это в нашу лабораторию», — зачастую только такую информацию предоставит родителям вечно загруженный лаборант, который пришел взять анализ крови у новорожденного.

Чтобы не пугала мамочек подобная реальность, сегодня поговорим об обязательных обследованиях новорожденного. Другими словами, поговорим о скрининге новорожденных. Для чего, когда и почему это делается…

Что такое скрининг новорожденного (неонатальный скрининг)?

Неонатальный скрининг – это бесплатное массовое обследование новорожденных малышей в первые дни жизни на наличие некоторых генетических заболеваний. Это своеобразный подарок каждому новому члену общества, гарантированный государством.

Он позволяет выявить тяжелые (в плане последствий) заболевания, когда еще проявлений этих болезней у ребенка нет. Ведь когда какие-либо симптомы генетических заболеваний дают о себе знать, то родители и врачи чаще уже сталкиваются с тяжелым течением или осложнениями болезни (состоянием декомпенсации).

И такое состояние уже трудно компенсировать, то есть стабилизировать или перевести в обратное течение.

В России по рекомендации Всемирной организации здравоохранения проводят скрининг новорожденных уже пятнадцать лет. Сейчас скрининг дает возможность обследовать малышей на пять генетических патологий. Их перечень: фенилкетонурия, муковисцидоз, врожденный гипотиреоз, адреногенитальный синдром, галактоземия.

Когда проводят?

Новорожденным на 4-е сутки назначают забор крови из пяточки. Поэтому скрининг называют еще пяточным тестом.

Деткам, поспешившим появиться на свет раньше положенного срока, скрининг проводят на 7-е сутки.

Если ребенка выписали из роддома раньше, например, на 3-и сутки, то забор крови проводят в поликлинике.

Анализ необходимо брать натощак, не раньше, чем через 3 часа последнего приема пищи.

Ранняя диагностика, когда забор крови у новорожденного провели раньше третьих суток, часто дает ложноположительные или ложноотрицательные результаты. Поэтому оптимальным периодом обследования малышей считают четвертые сутки жизни крохи.

По той же причине не стоит затягивать с генетическим обследованием позже десятых суток жизни малыша.

Как проводят?

Забор периферической крови проводят из пятки малыша. Это позволяет получить нужный объем крови для обследования. Обычный забор крови из пальчика малютки здесь не подходит.

Место прокола предварительно обрабатывают антисептиком. Прокол делают не глубже 2 мм.

Каплю крови наносят на специальную фильтровальную часть тест-бланка, где очерчены пять кружочков (по одному на каждое заболевание). При этом кровь должна пропитать бумагу насквозь.

В дальнейшем медико-генетическая лаборатория будет на основе сухого пятна крови определять наличие заболевания у ребенка. Анализ делается в течение десяти дней.

Тест-бланк имеет еще другую (паспортную) часть, которую заполняют мамочки. В ней они указывают личные данные малыша, телефоны и адреса, по которым можно связаться с ними и/или с учреждением, где будет наблюдаться ребенок после выписки.

К заполнению этих данных нужно подойти крайне серьезно и внимательно. В противном случае положительный ответ обследования о наличие болезни у крохи может вовремя не найти адресата. И будет упущено время.

Что дает?

Довольно раннее обследование дает возможность выявить генетические болезни обмена веществ на доклиническом этапе. То есть, когда нет никаких проявлений патологии. Вместе с тем, если в этот период своевременно начато лечение, то шансы на благоприятный исход болезни гораздо выше.

Более того, есть возможность в некоторых случаях болезнь победить, если вовремя скорректировать диету и образ жизни ребенка. И потом, в более зрелом возрасте, человеку может не понадобиться лечение вообще.

Скрининг позволяет определить следующие генетические болезни обмена веществ.

Фенилкетонурия

Это врожденное наследственное заболевание, связанное с нарушением обмена аминокислоты – фенилаланина. Происходит это из-за нарушения синтеза печеночных ферментов, способствующих превращению аминокислоты фенилаланина в другую аминокислоту – тирозин.

Фенилаланин и его производные, избыточно накапливаясь в крови, действуют как яд на нервную систему.

Встречаемость данного заболевания среди населения варьирует в зависимости от региона. В среднем – 1 случай на 7000-10000 новорожденных.

Дебют болезни проявляется вначале упорной рвотой, вялостью или, наоборот, возбудимостью малыша. Характерен специфический запах мочи и пота у таких малышей – «мышиный запах».

К поздним признакам патологии можно отнести задержку психомоторного, физического и умственного развития, тремор (дрожание) конечностей, судороги, эпилептические приступы.

Припадки носят упорный характер и практически не поддаются противосудорожной терапии. При отсутствии специфического лечения болезнь медленно прогрессирует.

Лечение фенилкетонурии заключается в соблюдении специальной (безбелковой) диеты.

Если скрининг на фенилкетонурию показал положительный результат, то проводят повторное молекулярно-генетическое тестирование. Также определяют содержание фенилаланина в крови и проводят биохимический анализ мочи. При тяжелом течении болезни с судорожным синдромом проводят ЭЭГ (электроэнцефалограмму), МРТ головного мозга.

Муковисцидоз

Это наследственное заболевание, поражающее многие органы и системы органов. При муковисцидозе нарушается работа определенных желез (экзокринных желез). Их еще называют железами внешней секреции.

Экзокринные железы отвечают за выработку пота, слизи, слюны и пищеварительных соков. Принцип работы желез внешней секреции, когда через протоки их секреты выходят на поверхность тела или в полые органы (кишечник, легкие), при муковисцидозе нарушен.

У больного муковисцидозом нарушен транспорт солей и воды через клеточную мембрану. В итоге из-за недостатка воды секрет желез становится более густым и клейким. От сюда и название болезни. От латинского: mucus - слизь, viscidus - вязкий.

Вязкий секрет закупоривает протоки желез. Затруднение оттока вязкой слизи ведет к застойным явлениям в железах. В итоге выводные протоки желез расширяются. Постепенно происходит атрофия железистой ткани, перерождение ее в соединительную ткань. Прогрессирует фиброз тканей желез.

Вместе с тем, из-за нарушенного транспорта электролитов через мембрану клеток, потовая жидкость содержит много солей – симптом «соленого ребенка». Это явление дало возможность медикам внедрить неинвазивный (не ранящий) метод диагностики муковисцидоза – потовый тест.

Клинические проявления этой патологии разнообразны, так как у муковисцидоза есть 5 основных клинических форм.

Это такие формы:

• смешанная (легочно-кишечная) форма (75-80%),
• преимущественно легочная (15-20%),
• преимущественно кишечная (5%),
• мекониевая непроходимость (5-10%),
• атипичная и стертая формы муковисцидоза (1-4%).

Каждая из них проявляется по-разному.

Встречаемость муковисцидоза – один случай на 3500-4000 новорожденных.

Характерны следующие внешние признаки для ребенка с муковисцидозом: кукольные черты лица, расширенная, бочкообразная грудная клетка, вздутый живот. У грудничков нередко формируется пупочная грыжа.

Также иногда даже по характеру стула новорожденного или грудничка можно заподозрить диагноз. При муковисцидозе стул зловонный, жирный, обильный, замазкообразный.

Позже развиваются проявления, связанные с нарушением функции легких. Дети обычно отстают в физическом развитии. У них очень худые конечности, нередко концевые фаланги пальцев деформируются в виде «барабанных палочек».

Кожа сухая, бледная с сероватым оттенком. Отмечается цианоз носогубного треугольника. При легочной и смешанной форме муковисцидоза отмечается одышка, надсадный кашель с вязкой мокротой.

При обследовании таких детей выслушиваются влажные и сухие хрипы по всем полям легких, тахикардия. Характерно увеличение печени.

На сегодняшний день существуют препараты, которые способны облегчить течение этого заболевания. Но патология в любом случае неизлечима. Поэтому требует пожизненного, комплексного, дорогостоящего лечения и реабилитации для таких детей.

Галактоземия

Галактоземия – наследственная патология обмена такого углевода, как галактоза. В организм ребенка она поступает в составе молочного сахара грудного или любого другого молока – лактозы.

В результате генетического дефекта у ребенка нет фермента, который бы мог расщепить галактозу до глюкозы. А глюкоза – основное питание для каждой клетки нашего организма, особенно для клеток головного мозга.

В результате клетки не получают достаточного питания. А сама галактоза и ее соединения, накапливаясь в крови, постепенно отравляют организм. Доказано ее токсическое действие на центральную нервную систему, печень и хрусталик глаза. Отсюда клинические симптомы заболевания.

Признаками галактоземии у новорожденных являются непереносимость грудного молока и его заменителей, упорная рвота, отказ от еды, быстрое снижение веса, ранняя желтуха, гипотония мышц.

В дальнейшем наблюдается отставание ребенка в физическом, нервно-психическом и умственном развитии. Формируется катаракта глаз, отеки на теле, увеличивается печень и селезенка.

При положительном результате скрининга новорожденный малыш нуждается в дополнительном обследовании. Оно включает повторное генетическое тестирование, определение концентрации галактозы в крови, моче.

Также возможно проведение нагрузочных проб с галактозой и глюкозой. Проводят УЗИ органов брюшной полости, ЭЭГ и др.

Основная терапия данной патологии заключается в соблюдении безлактозной диеты. Чем раньше установят диагноз и начнут лечение такому малышу, тем больше шансов у малыша вырасти здоровым человеком и полноценным членом общества.

Врожденный гипотиреоз относится к группе заболеваний щитовидки, проявляющихся сразу после рождения и характеризующихся недостатком ее гормонов. Встречаемость врожденного гипотиреоза – 1 случай на 4 тысячи рожденных детей. Девочки болеют почти в два раза чаще.

Из-за недостатка гормонов щитовидной железы развивается торможение всех функций организма. Наблюдается задержка развития всего организма и, в первую очередь, нервной системы.

Если заболевание поздно выявлено и не назначена вовремя заместительная терапия, то развивается необратимое поражение головного мозга – кретинизм.

Прогноз благоприятный только в случае, если заместительная терапия тиреоидными гормонами начинается в первые недели жизни новорожденного. Результаты скрининга в этом случае – спасение для малыша.

Адреногенитальный синдром

Это врожденная патология, обусловленная дисфункцией коры надпочечников. Надпочечники располагаются в верхнем полюсе каждой почки и отвечают за выработку множества гормонов.

В основе дисфункции коры надпочечников лежит генетический дефект фермента, участвующего в образовании и метаболизме стероидных гормонов.

Адреногенитальный синдром встречается у одного новорожденного на 5,5 тысяч малышей.

В организме ребенка в избытке накапливаются половые гормоны и глюкокортикоиды (гормоны коры надпочечников, регулирующие обмен веществ в организме). В результате у малышей неправильно формируются половые органы. Например, у девочек развиваются половые органы «по мужскому типу» (гипертрофирован клитор, большие половые губы).

Развивается резкое нарушение обмена солей в организме (соль-теряющая форма болезни). Замедляется развитие и рост ребенка. Дети остаются низкорослыми.

После установления диагноза малышам назначают заместительную гормональную терапию. Поэтому своевременная диагностика (в первые две недели) и вовремя назначенное лечение позволяет избежать прогрессирования болезни.

Можно ли отказаться от скрининга, если родители здоровы?

Это очень частый вопрос родителей, которые беспокоятся о том, что у их крошки берут «целую кучу» анализов. А они при этом вполне здоровые родители.

Так вот, все вышеописанные болезни наследуются по аутосомно-рецессивному типу. То есть, когда родители здоровы, но являются носителями дефектного гена.

Само по себе носительство таких генов не приводит к развитию болезни. Да и вообще никак не проявляется. А вот если такие носители встречаются и передают ребенку каждый по дефектному гену, то ребенок родится больным.

Именно комбинация двух дефектных генов – от папы и от мамы – проявляется заболеванием. Поэтому видимое здоровье родителей не может гарантировать рождение полностью здорового малыша.

Хочется уточнить, что не нужно проявлять напрасного беспокойства и отказываться от скрининга. Нельзя лишать ребенка возможности быстро выявить практически неизлечимые и быстро прогрессирующие болезни лишь потому, что у вашего ребенка заберут на 2 мл больше крови. Это, как минимум, неразумно.

Как и когда узнавать результаты обследования?

Результаты скрининга будут готовы через десять дней. В случае отрицательного ответа (то есть, все в порядке) родителям не сообщается лично результат генетического тестирования. Положительный результат (выявлена проблема по какому-либо из заболеваний) сообщается незамедлительно родителям в учреждении, где наблюдается малыш.

Поэтому, если вам результаты скрининга не сообщили, это не значит, что про вас забыли или потеряли ваш анализ. Сложившаяся система скрининга не имеет возможности предоставить результаты лично всем и каждому.

Беспокоиться по этому поводу совсем не нужно. Наоборот, если вас не побеспокоили звонком или письмом из генетической консультации, нужно радоваться.

С 2008 года в России всем новорожденным проводят аудиологический скрининг. Это обследование позволяет определить функцию слуха у малышей. Проводят его на 4-е сутки жизни крохи.

Процедура не имеет противопоказаний. Абсолютно безболезненный и не несущий угрозу для здоровья младенца метод позволяет определить нарушения слуха на самых ранних этапах развития младенца. Тогда, когда родители и врачи еще имеют в запасе время, чтобы предпринять меры по улучшению слуха малыша.

Ведь доказано, что коррекция слуха до трехмесячного возраста малыша дает возможность нормального развития речи у ребенка. Первые полгода жизни малыша процесс речевого развития проходит самый интенсивный этап, несмотря на то, что внешне это практически не проявляется.

Техника проведения аудиологического скрининга

Суть метода заключается в воздействии на определенный отдел внутреннего уха – улитку. Именно она отвечает за восприятие и распознавание звука.

Врач использует электроакустический зонд, который имеет микроскопический сверхчувствительный микрофон. Сам зонд соединен с монитором, на котором фиксируется результат проведенной процедуры.

Зонд вставляется в наружный слуховой проход малютке. Прибор посылает звуки разной частоты, подобно щелчкам и фиксирует колебания волосковых клеток в улитке уха.

Важным моментом является то, что во время проведения обследования малыш должен находиться в полной тишине. Лучше, когда кроха будет спать. При этом даже сосание пустышки в момент процедуры недопустимо.

На этом первый этап скрининга завершен. Детям, которые прошли его успешно, второй этап скрининга не нужен. За исключением детей из группы риска.

Группа риска – это дети, у которых:

• отягощенная наследственность по тугоухости;
• недоношенность;
• маловесность;
• асфиксия (кислородное голодание) в родах;
• гестоз или тяжелый токсикоз матери во время беременности;
• прием ототоксичных антибиотиков матерью при беременности.

Такие малыши, вне зависимости от результатов первого этапа скрининга, должны повторно пройти скрининг до 3 месяцев у сурдолога – узкого специалиста по слуху. Ведь тугоухость зачастую развивается постепенно.

Второй этап скрининга детям из группы риска проводится в годовалом возрасте.

При получении сомнительного или неудовлетворительного результата обследования в роддоме ребенок направляется на повторное обследование в возрасте 1-1,5 месяца в условиях поликлиники.

При подтверждении проблем со слухом малыш направляется в ближайший центр реабилитации слуха. А там, уж будьте уверены, специалисты обследуют и подскажут пути решения нарушений слуха у малютки.

Ведь только своевременная диагностика и незамедлительное лечение дает шанс детям с тугоухостью расти и развиваться также как их сверстники.

О скрининге новорожденных вам рассказала практикующий врач-педиатр и дважды мама Елена Борисова-Царенок.

Здоровья вам и вашим детям!

При первичном осмотре ребенка необходимо отметить следующие признаки и описать их в истории развития новорожденного.

Поза - у здорового новорождённого руки и ноги умеренно согнуты, и приподняты над поверхностью, на которой лежит ребёнок.

Спонтанные движения - стереотипны, симметричны, участвуют все конечности. Движения могут быть беспорядочными, принимать характер тремора и клонусов. Симметричные клонусы считают нормой, их необходимо дифференцировать с судорогами: тремор и клонусы прекращаются при удерживании конечности ребёнка рукой взрослого.

Сон и бодрствование - поведение новорождённого может варьировать от глубокого сна до выраженной спонтанной двигательной активности, сопровождающейся криком. Циклические изменения сна и бодрствования нормальны для здорового новорождённого.

Мышечный тонус - здоровый ребёнок имеет физиологический мышечный гипертонус. В вертикальном положении новорождённый способен в течение короткого времени удерживать голову, в положении на животе ненадолго приподнимает голову и

Физиологические рефлексы новорождённого:

· Рефлекс Моро возникает в ответ на резкий звук или на отклонение головы новорождённого кзади. У здорового ребёнка рефлекс живой и симметричный.

· Хватательный рефлекс вызывают надавливанием пальцами на ладонь или стопу новорождённого. Обычно сила хватательного рефлекса такова, что новорождённого можно слегка приподнять от поверхности, вложив свои пальцы в кулачки ребёнка. Движение головы младенца при этом запаздывает. Во время проверки хватательного рефлекса не следует одновременно касаться тыльных поверхностей кисти, это раздражение вызывает рефлекс выпрямления пальцев.

· Поисковый и сосательный рефлексы. Прикосновение к коже вокруг рта ребёнка вызывает движение головы в сторону касающегося предмета. Если вложить кулачок ребёнка или сосок в рот ребёнку, возникает сосательный рефлекс значительной силы. Сосание и глотание - скоординированный акт, требующий последовательного сокращения приблизительно 30 мышц.

· При соприкосновении стопы с твёрдой поверхностью ребёнок начинает выполнять медленные примитивные движения, напоминающие ходьбу.

Во время родов череп новорождённого подвергается интенсивному воздействию, приводящему к наползанию костей друг на друга. Физиологическое смещение костей легко отличить от патологического синостоза, слегка надавив на область шва и ощутив подвижность костей. При синостозе подвижность ограничена. Диастаз между костями сагиттального шва в норме составляет около 5 мм. Больший диастаз свидетельствует о повышении внутричерепного давления, либо о нарушении остеогенеза при задержке внутриутробного развития.

Размер большого родничка в норме варьирует от одного до нескольких сантиметров. Когда новорождённый спокоен в положении на спине, большой родничок мягкий, несколько запавший. В вертикальном положении втяжение родничка выражено сильнее. Малые размеры большого родничка без других нарушений не следует считать патологией, однако необходимо динамическое наблюдение за увеличением окружности головы ребёнка по мере его роста. Малые размеры родничка не связаны с питанием матери во время и после беременности, не указывают на необходимость ограничения кальция и витамина D в питании ребёнка. Размеры малого родничка обычно составляют 1–2 мм. Между большим и малым родничками иногда можно нащупать третий родничок

в области теменных костей, его наличие - вариант нормы.

Родовая опухоль - мягкая припухлость тестоватой консистенции, образующаяся на предлежащей части в результате отёка кожи и рыхлой клетчатки.В мягких тканях прилежащей части сосуды усиленно наполняются кровью, возникает венозная гиперемия и серозное пропотевание в клетчатку, окружающую сосуды. При затылочном предлежании родовая опухоль образуется в области малого родничка, преимущественно на одной из теменных костей.

Около 10% новорождённых имеют кефалогематомы различной степени выраженности. При первом осмотре диагностировать кефалогематому достаточно сложно, обычно диагноз ставят на вторые сутки жизни, когда исчезает родовая опухоль. Кефалогематома - кровоизлияние под надкостницу теменной или затылочной кости, не превышающее площади кости. Кровотечение может продолжаться в течение 2 дней после рождения; в это время показано бережное ведение. Большинство кефалогематом возникает после вакуум-экстракции, однако появление образования возможно и без инструментального пособия в родах. В случаях, когда кефалогематома возникла после наложения акушерских щипцов, необходима рентгенография костей черепа для исключения переломов. Кефалогематома рассасывается в течение 6 недель, приподнятость выступающего края кости может быть заметна на протяжении нескольких лет. При большом размере гематомы резорбция вызывает повышение содержания непрямого билирубина, что может потребовать проведения фототерапии. Не показана пункция и аспирация гематом - возрастает риск тяжёлых инфекционных осложнений (С) . Наличие кефалогематомы не влияет на психомоторное развитие, не описаны также какие-либо неврологические последствия этого состояния.

Кожа здорового доношенного ребёнка обычно имеет цианотичный оттенок, однако после первого крика в течение нескольких минут кожа становится розовой; стопы и ладони могут быть цианотичными более продолжительное время (несколько часов) вследствие вазоконстрикции и/или наличием фетальных коммуникаций. Выраженность вазоконстрикции выше, если ребёнок мёрзнет и имеет симптоматику холодового стресса.

Если роды протекают с дистоцией плечиков или обвитием пуповины вокруг шеи часто возникают петехиальные кровоизлияния в кожу лица, шеи, головы и спины новорождённого. Нередко петехии сочетаются с субконъюнктивальными кровоизлияниями. Кровоизлияния следует дифференцировать с токсической эритемой, бледнеющей при нажатии. Локальные петехиальные кровоизлияния также требуют дифференциального диагноза с генерализованной петехиальной сыпью при

тромбоцитопении.

«Феномен арлекина» - эритема одной половины туловища, возникающая в положении на боку преимущественно у недоношенных детей. Эритема имеет чёткую ровную границу по средней линии туловища. Предположительный механизм возникновения - дисбаланс автономной регуляции сосудистого тонуса. У доношенных детей при воздействии холода, может возникать мраморный рисунок кожи, представляющий собой сосудистую венозную сеть и считающийся вариантом нормы.

Внутриэпидермальные пузыри - элементы диаметром около 1,5 см, заполненные жидкостью, которые лопаются с формированием поверхностных эрозий. Располагаются пузыри обычно в области мошонки, могут встречаться на других участках тела.. Содержимое пузыря стерильно. Считают, что состояние связано с десквамацией кожи на поздних сроках беременности.

Для того чтобы осмотреть глаза ребёнка следует организовать умеренное освещение, осторожно наклоняя голову ребёнка вверх и вниз, что вызовет рефлекторное открывание глаз новорождённого. Доношенный ребёнок способен фиксировать взгляд на короткий период времени. У здорового новорождённого глазные яблоки могут двигаться несодружественно, особенно во время сна, это нормально. Быстрые беспорядочные движения глазных яблок, нистагм требуют пристального внимания.

Серповидные субконъюнктивальные кровоизлияния вокруг радужки, как правило, имеют травматический характер, часто возникают после рождения через естественные родовые пути. При офтальмоскопии сетчатки ребёнка после вакуум-экстракции плода часто обнаруживают небольшие кровоизлияния. Все перечисленные выше кровоизлияния не опасны и регрессируют спонтанно в течение нескольких недель.

Новорождённый дышит преимущественно через нос с закрытым ртом. Затруднение носового дыхания приводит к развитию дыхательных нарушений, сопровождающихся втяжением межрёберных промежутков.

Твёрдое нёбо здорового новорождённого обычно высокое, по средней линии имеет скопления эпителиальных клеток в виде «нёбных жемчужин» (жемчужины Эпштейна).

Нижняя челюсть относительно небольших размеров, зубной ряд расположен на несколько мм кзади от зубного ряда верхней челюсти. У некоторых детей уздечка языка короткая и достигает его кончика. При плаче кончик языка выглядит раздвоенным, что беспокоит родителей. Обычно подрезания короткой уздечки в неонатальном периоде не требуется, состояние регрессирует самостоятельно в течение первых лет жизни ребёнка.

При первичном осмотре новорождённого необходимо уделить особое внимание

оценке деятельности бронхо-легочной и сердечно-сосудистой системы. Внимательный осмотр позволяет обнаружить признаки снижения эластичности лёгочной ткани: участие вспомогательной дыхательной мускулатуры, раздувание крыльев носа, втяжение податливых мест грудной клетки, экспираторное «хрюканье», тахипноэ (в норме число дыхательных движений у новорождённого не превышает 60 в минуту). Следует оценить симметричность экскурсии грудной клетки, провести перкуссию и аускультацию. Проводные хрипы и единичные влажные хрипы в первые минуты жизни могут выслушиваться и у здоровых детей.

Частота сердечных сокращений у новорождённого обычно составляет 120–140 в минуту. У 60% здоровых новорождённых можно выслушать низкоамплитудный систолический шум над областью сердца, причина которого неизвестна. У некоторых новорождённых непродолжительно слышен шум, связанный с турбулентным током крови, проходящей через закрывающийся артериальный проток. Такой шум обычно систолический, а не систолодиастолический, как у старших детей, поскольку сразу после рождения диастолического тока через открытый артериальный проток нет.

При первичном осмотре необходимо тщательно пальпировать живот . Следует оценить размеры печени, селезёнки.

Необходимо отметить наличие малых аномалий развития (синдактилия, полидактилия и др.), анального отверстия, правильность строения наружных половых органов, признаки зрелости.

Если состояние матери и ребенка удовлетворительное, через 2 часа они вместе переводятся в палату совместного пребывания.

Первые минуты, часы, дни после рождения самые сложные для малыша. Ведь на него обрушивается весь мир. Маме и врачам необходимо как можно раньше убедиться, что с ребенком все хорошо. Ведь в случае каких-либо проблем – чем раньше начнут лечение, тем больше шансов на успех.

Сразу после того, как ребенок появился на свет, ему очищают дыхательные пути от избытка слизи и влаги для облегчения дыхания, перерезают пупочный канатик и на образовавшуюся культю накладывают специальную скобку. Затем однократно закапывают в глаза 2 капли антисептика - 1%-ного раствора нитрата серебра для предупреждения возможного инфицирования конъюнктивы новорожденного гонококками, когда он проходил через родовые пути. Если у мамы резус отрицательный, то из пуповины берут кровь, определяют группу и резус. При приеме ребенка в палату отмечают точное время приема и особенности состояния ребенка: активность крика, наличие одышки, окраску кожных покровов; записывают его массу тела и температуру. В отделениях новорожденных работают специально профилированные врачи-педиатры: неонатологи. Неонатолог проводит обязательный ежедневный осмотр детей, который включает в себя общий осмотр новорожденного, цвет кожных покровов и видимых слизистых оболочек, двигательную активность, состояние мышечного тонуса, выраженность безусловных рефлексов. Уже в родильном доме малышу обязательно проведут обследование слуха. Врач-неонатолог ежедневно будет проводить оценку деятельности сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной, мочевыделительной и половой систем и, если в этом будет необходимость, пригласит для более углубленного осмотра какой-то отдельной системы более узкого специалиста (окулиста, хирурга, невролога). При подозрении на заболевание центральной нервной системы в родильном доме ребенку могут провести ультразвуковое обследование головного мозга через большой родничок - нейросонографию.
Обработку культи пуповины и пупочной ранки проводит врач-педиатр при ежедневном осмотре детей. Если при рождении на пуповинный остаток наложена повязка, то врач снимает ее на второй день жизни новорожденного. Пуповинный остаток и кожу вокруг него обрабатывают ежедневно сначала 95%-ным этиловым спиртом, а затем 5%-ным раствором перманганата калия, не касаясь кожи.
В родильном доме взвешивания ребенка проводятся ежедневно, учитываются любые изменения его массы тела, которая в определенной степени соответствует состоянию новорожденного. Все дети на 2-3-й день жизни теряют в среднем до 200-300 г. Это так называемая физиологическая потеря, ее еще называют максимальной убылью веса. В последующие дни (к моменту выписки из родильного дома) эта потеря, как правило, восполняется. На второй неделе жизни масса тела восстанавливается полностью и начинает закономерно увеличиваться.
Неонатальный скрининг, который проводят в роддоме – массовое обследование новорожденных детей, – это эффективный способ выявления наиболее распространенных наследственных и врожденных заболеваний. У каждого новорожденного берется капля крови на специальный тест-бланк, который отправляется в лабораторию при медико-генетическую консультации для исследования. При обнаружении в крови маркера заболевания родители с новорожденным ребенком приглашаются для проведения повторного анализа крови для проверки диагноза и последующего лечения. В дальнейшем ведется динамическое наблюдение за ребенком. Болезни, на которые направлен скрининг: фенилкетонурию, врожденный гипотиреоз, адреногенитальный синдром, галактоземия, муковисцидоз, нарушения слуха.
В дальнейшем за состоянием малыша будут наблюдать педиатр и другие специалисты детской поликлиники или медицинского центра.